什么是运动神经元病？

运动神经元病是一组进行性的神经系统变性疾病,主要表现为运动功能障碍和肌肉萎缩。它是由于运动神经元及其轴突和肌肉接头等的病理改变导致的。常见的运动神经元病有脊髓运动神经元病、肌肉萎缩性侧索硬化症、进展性核上性麻痹等。

主要临床特征有:

1. 进行性肌肉无力和萎缩:病程逐渐加重,肌肉逐渐减弱和萎缩,导致运动功能减退。

2. 运动功能障碍:如步态异常,手指灵活性减退,吞咽困难等。

3. 肌电图变化:运动神经元病可表现为大电位肌电图的变化,如下降幅度、增加躁点、单纯性自发电位等。

4. 神经影像学检查阳性:如可见运动皮层、皮层脊髓束、脊髓前角等结构改变。

5. 反射消失:如踝反射消失或减弱。

6. 无运动阻滞:表现为无奇异性运动阻滞,也无知觉畸形等。

7. 进展迅速:多数病例病情进展迅速,病程从发病到需卧床需他人照顾一般在3-5年。

目前运动神经元病尚无特效治疗,主要为症状治疗及支持治疗。部分研究表明支气管扩张剂、免疫抑制剂、干细胞等疗法有一定效果,但还需进一步研究证实。预后一般较差,所以早诊断和干预至关重要。

这就是对运动神经元病的概括性介绍,请指出不足之处,我可以进一步拓展和补充。