ALS都有哪些

ALS是一种运动神经元疾病,全称为肌萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis)。它是一种进行性神经系统变性疾病,表现为运动神经元的逐渐坏死,导致漸进性肌肉无力和萎缩。

ALS的主要临床表现包括:

1. 肌萎缩和无力:肌肉逐渐减小、无力,导致肢体活动受限,严重时肢体完全瘫痪。通常从四肢的远端开始出现,然后逐渐向近端发展。

2. 肌张力减退或消失:出现肌肉松弛,肢体僵硬,深部肌腱反射消失。

3. 锥体束消失症状:表现为运动功能障碍,如步态不稳、手部运动不灵活等。

4. 吞咽困难和口症:由于舌肌、咽肌等受累,导致吞咽困难,唾液流出,语音不清等。

5. 呼吸困难:在终末期由于呼吸肌无力导致呼吸衰竭,无法自主呼吸。

6. 其他:如易疲劳、睡眠障碍、精神抑郁等。

ALS的病因目前还不完全清楚,与超氧化物死亡激酶1(SOD1)基因突变、TAR亚基基因突变等有关。

ALS病情发展迅速,通常在3-5年内导致丧失自主生活能力。目前还没有突破性治疗方法,治疗主要针对症状进行控制和生活质量的改善。

以上是关于ALS的主要临床表现、病因和治疗的详细概括。总的来说,ALS是一种严重的神经系统变性疾病,可影响运动神经元和锥体束,导致肌肉逐渐无力萎缩和运动功能障碍。