问:

Als患者是怎么引起的,诱因是什么?重

答:
ALS(脊髓性肌肉萎缩症)的确切致病机制还不完全清楚,但目前认为与多种因素有关,包括:
1. 基因突变:20%的ALS患者存在SOD1等相关基因的突变,这些基因突变可以在体内产生神经毒性自由基,导致运动神经元损伤。
2. 蛋白质异常聚集:在部分ALS患者脊髓和脑组织内可见异常的SOD1、TDP-43和FUS蛋白聚集,这可能引起细胞毒性并最终导致运动神经元变性。
3. 神经炎症:ALS患者体内可能存在神经系统的慢性炎症反应,各种炎症介质可以直接损伤运动神经元。
4. 神经营养因子缺乏:例如肌源性神经营养因子(GDNF)、脑源性神经营养因子(BDNF)的缺乏可能与ALS的发病有关。
5. 毒素暴露:长期暴露于某些环境毒素,如重金属(铅、汞等)、有机溶剂、化学农药等可能增加患ALS的风险。
6. 血管损伤:供血不足可以导致运动神经元死亡,与ALS的发病机制有关。
7. 细胞内钙平衡异常:钙离子在神经细胞内起重要作用,其稳态失衡可以导致各种神经变性疾病,与ALS病机有关联。
8. 线粒体功能障碍:线粒体参与细胞供能代谢,其功能异常也可能导致运动神经元损伤。
综上,ALS的致病机制复杂,多因素参与,但最终导致运动神经元选择性损伤。希望这个详细的讲解能帮助您进一步理解ALS的发病机制。如还有问题,请随时提问。